本发明公开了ARVC疾病特异性的人诱导多功能干细胞株及其用途，所述ARVC疾病特异性的人诱导多功能干细胞株ARVC1，保藏于中国典型培养物保藏中心，保藏编号为CCTCC？NO：C2015128。本发明提供的两种ARVC疾病特异性的人诱导多功能干细胞株ARVC1和ARVC2，可以高效的分化为心肌细胞，通过计算跳动EB球占所有EB球的比率，计算得出定向分化效率超过85%，并呈现疾病的表型，后续可用于ARVC疾病机理的研究及药物开发。