本发明公开了一种IRF1在主动脉弓缩窄相关疾病中的功能及其抑制剂的应用，属于基因的功能与应用领域。本发明以IRF1基因敲除小鼠和心脏特异性IRF1转基因小鼠为实验对象，通过主动脉弓缩窄模型，进行了心肌肥厚及纤维化和心功能的检测，结果表明与野生型对比，IRF1基因敲除小鼠心肌肥厚和纤维化的程度明显被抑制，而心脏特异性IRF1转基因小鼠的心肌肥厚和纤维化在一定程度上加重，且心功能明显恶化。这表明IRF1基因具有能够促进主动脉缩窄相关疾病的发生发展的作用，IRF1可作为药物靶标筛选主治疗动脉弓缩窄相关疾病的药物，IRF1的抑制剂可用于制备治疗主动脉弓缩窄相关疾病的药物。