本发明属于生物医学研究与应用领域，具体涉及人类多能干细胞-遗传性心肌病心肌细胞及其制备技术。本发明提供了一种人类遗传性心肌病-多能干细胞，利用TALEN或CRISPR/CAS9基因组编辑技术，构建人类遗传性心肌病多能干细胞。本发明制得的人类遗传性心肌病变心肌细胞，可以与任意支架材料结合培养形成的各类体外人类遗传性心肌病疾病心肌组织。本发明的人类遗传性心肌病的疾病心肌细胞具备与人类遗传性心肌病患者心肌细胞相似的疾病表型及电生理改变，来源广泛，且能长期体外培养。为寻求有效、新型的治疗手段和筛选有效的相应治疗药物提供了良好的工具和平台。